【造模機制】有報道稱25％～30％的DCM患者與家族P遺傳性因素有關，根據(jù)這一現(xiàn)象，敲除某些DCM相關基因的小鼠有可能進展出DCM。LMNA基因編碼核纖層蛋白A和C，2003年，澳大利亞新南威爾士大學Nikolova等成功構建LMNA基因敲除(Lmna-/-)小鼠，該小鼠由于缺乏纖層蛋白導致心肌細胞結構和功能障礙，*終導致該模型小鼠迅速進展出左心室的DCM。

【模型特點】由于該小鼠不能表達穩(wěn)定的核纖層蛋白，導致4～6周小鼠的心臟彩超、心肌病理結果、腦鈉素水平均符合DCM的改變。Lmna-/-小鼠在出生時與野生型沒有差異，2周出現(xiàn)生長緩慢，4～6周比對照組體重減少50％。Lmna-/-小鼠與野生型小鼠心臟大小并沒

有差別，但其左心室擴張、呈球形、室壁變薄。Lmna-/-小鼠心肌細胞變短，心肌病變特點與BIO14.6地鼠較為相似。

【模型評估和應用】LMNA基因敲除小鼠造模穩(wěn)定和迅速，產生的擴張型心肌病病理特征和人類較為相似。然而，該模型動物伴DCM發(fā)病機制與人類差別很大，并且伴隨有如肌營養(yǎng)**、生長障礙等其他**，這些**可能干擾關于DCM的研究結果。

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